{"id":24141,"date":"2025-05-15T08:37:51","date_gmt":"2025-05-15T11:37:51","guid":{"rendered":"https:\/\/www.famivita.com\/es\/?p=24141"},"modified":"2025-05-15T08:37:51","modified_gmt":"2025-05-15T11:37:51","slug":"epidermolise-bolhosa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.famivita.com\/es\/epidermolise-bolhosa\/","title":{"rendered":"Epiderm\u00f3lise Bolhosa \u2013 Causa, Sintomas e Tratamento"},"content":{"rendered":"<p>Doen\u00e7a de pele considerada rara, a epiderm\u00f3lise bolhosa \u00e9 uma <strong>doen\u00e7a gen\u00e9tica sem cura <\/strong>que tem por principal caracter\u00edstica a forma\u00e7\u00e3o de bolhas por toda extens\u00e3o do corpo e mucosas. A grande sensibilidade da pele e a facilidade de les\u00f5es ao menor toque fazem com que mais bolhas apare\u00e7am causando dor intensa e cicatriz por todo o corpo.<\/p>\n<p>Segundo estudos realizados pela Sociedade Brasileira de Dermatologia, as les\u00f5es bolhosas ocorrem devido \u00e0 altera\u00e7\u00e3o da s\u00edntese das prote\u00ednas que s\u00e3o respons\u00e1veis em unir as camadas da pele. Com essa altera\u00e7\u00e3o a pele n\u00e3o tem a consist\u00eancia que deveria e se rompe facilmente com qualquer atrito. Existem casos de o <strong>beb\u00ea j\u00e1 nascer com as bolhas <\/strong>pelo corpo, inclusive nascer sem pele em algumas partes do corpo, deixando-os suscet\u00edveis a infec\u00e7\u00f5es e maiores complica\u00e7\u00f5es logo ap\u00f3s o <a href=\"https:\/\/www.famivita.com\/es\/categoria\/parto\/\">parto<\/a>. <\/p>\n<p class=\"article-note\"><strong>IMPORTANTE:<\/strong> Crian\u00e7as que possuem epiderm\u00f3lise bolhosa sentem uma dor comparada \u00e0s queimaduras de terceiro grau. Por isso precisam de pomadas, curativos e cuidados intensos. <\/p>\n<p>A pele consiste de duas camadas: a epiderme e a derme. Em pessoas saud\u00e1veis, as prote\u00ednas fortalecem o contato uma da outra proporcionando uma resist\u00eancia maior. No caso de crian\u00e7as com epiderm\u00f3lise bolhosa, a falta dessa prote\u00edna deixa sua pele fina e extremamente fr\u00e1gil. Por isso, crian\u00e7as que sofrem com a doen\u00e7a ganham o nome de \u201cpele de cristal\u201d, <strong>beb\u00eas de \u201calgod\u00e3o doce\u201d<\/strong> ou at\u00e9 mesmo \u201ccrian\u00e7as borboletas\u201d pela fragilidade e delicadeza com a asa de uma borboleta. <\/p>\n<h3>Existem \u00c1reas do Corpo Mais Afetadas? <\/h3>\n<p>Na regi\u00e3o das dobras ou extremidades do corpo tendem a ter maior sensibilidade por isso apresentam les\u00f5es mais intensas, que dificultam ainda mais os movimentos do corpo. Mesmo se tratando de uma doen\u00e7a rara e grave, <strong>n\u00e3o \u00e9 contagiosa<\/strong>, portanto a crian\u00e7a pode frequentar a escola normalmente, exceto algumas atividades f\u00edsicas que devem ser autorizadas pelo medico que acompanha a crian\u00e7a no tratamento.<\/p>\n<h2>Graus da Epiderm\u00f3lise Bolhosa <\/h2>\n<p>A severidade da epiderm\u00f3lise bolhosa vai de casos leves at\u00e9 os mais severos, que chegam a ser fatais e s\u00e3o apresentadas em tr\u00eas tipos:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Epiderm\u00f3lise Bolhosa simples <\/strong>\u2013 As bolhas se apresentam de forma intensa e dolorida, mas sua cicatriza\u00e7\u00e3o \u00e9 r\u00e1pida e n\u00e3o deixa marcas. Neste tipo, a crian\u00e7a costuma melhorar ao passar dos anos e ter a doen\u00e7a controlada ao avan\u00e7ar da idade.<\/li>\n<li><strong>Epiderm\u00f3lise bolhosa distr\u00f3fica <\/strong>\u2013 Neste tipo da doen\u00e7a, as bolhas aparecem intensamente, mas espalhadas por toda extens\u00e3o do corpo. A recupera\u00e7\u00e3o \u00e9 mais lenta e cada bolha deixa cicatrizes profundas na pele.<\/li>\n<li><strong>Epiderm\u00f3lise bolhosa juncional <\/strong>\u2013 Considerado o tipo mais grave da doen\u00e7a, as bolhas atingem al\u00e9m de toda extens\u00e3o da pele, o es\u00f4fago, duodeno, intestino e tamb\u00e9m o estomago. O que provoca dores intensas internamente e prejudica a alimenta\u00e7\u00e3o e digest\u00e3o dos alimentos. <\/li>\n<\/ul>\n<p>Tarefas t\u00e3o comum para pessoas saud\u00e1veis como: vestir uma roupa, cal\u00e7ar um sapato ou arrumar uma cama, pode ser uma verdadeira dificuldade para uma crian\u00e7a com epiderm\u00f3lise bolhosa. Al\u00e9m das dores intensas, <strong>qualquer atrito com tecido <\/strong>ou objeto \u00e9 o suficiente para que uma nova les\u00e3o se abra. <\/p>\n<h2>Sintomas da Epiderm\u00f3lise Bolhosa <\/h2>\n<p>O principal sintoma da doen\u00e7a s\u00e3o as bolhas pelo corpo, principalmente na \u00e1rea das m\u00e3os, bra\u00e7os, cotovelos, p\u00e9s e joelhos. Nos casos mais graves da epiderm\u00f3lise bolhosa, as bolhas se estendem pela boca at\u00e9 o es\u00f4fago, acompanhada da <strong>dificuldade para se alimentar<\/strong>. \u00c9 bem comum tamb\u00e9m:<\/p>\n<ul>\n<li>Atrofiamento de m\u00e3os e p\u00e9s<\/li>\n<li>Perda de unhas<\/li>\n<li>Desnutri\u00e7\u00e3o<\/li>\n<li>Dif\u00edcil cicatriza\u00e7\u00e3o<\/li>\n<\/ul>\n<p>A dificuldade em se alimentar da crian\u00e7a al\u00e9m dos problemas de absor\u00e7\u00e3o dos alimentos pode levar a quadros de desnutri\u00e7\u00e3o severos e se n\u00e3o tratado a tempo, pode levar a morte rapidamente.<\/p>\n<h2>Como \u00e9 Feito o Diagn\u00f3stico?<\/h2>\n<p>O diagn\u00f3stico \u00e9 realizado atrav\u00e9s de exame clinico, onde al\u00e9m da analise f\u00edsica, o hist\u00f3rico da crian\u00e7a e exames complementares que confirmar\u00e3o a doen\u00e7a ser\u00e3o solicitados. Detalhes como tamanho das les\u00f5es e bolhas, intensidade e locais ser\u00e3o analisados, al\u00e9m de informa\u00e7\u00f5es de <strong>hist\u00f3rico familiar <\/strong>que dever\u00e3o ser analisados.<\/p>\n<p>Exames com a ajuda de microsc\u00f3pio eletr\u00f4nico e biopsia das bolhas s\u00e3o essenciais para chegar a um diagn\u00f3stico conclusivo.  A biopsia deve ser feita atrav\u00e9s da coleta do teto fresco da bolha, caso contr\u00e1rio n\u00e3o chega ao resultado correto. <\/p>\n<p>Exame de mapeamento antig\u00eanico tamb\u00e9m pode ser um dos caminhos para encontrar o diagn\u00f3stico, al\u00e9m de estudos radiol\u00f3gicos. Normalmente o caminho a seguir pelos m\u00e9dicos \u00e9 de descartar outras doen\u00e7as antes de fechar o diagn\u00f3stico de epiderm\u00f3lise bolhosa. \t<\/p>\n<p>Com a conclus\u00e3o da doen\u00e7a, o tratamento deve ser iniciado imediatamente. A epiderm\u00f3lise bolhosa n\u00e3o tem cura, mas existe o controle dos sintomas. Caso n\u00e3o tratado devidamente, as les\u00f5es <strong>podem se agravar <\/strong>e virar uma pseudosindactilia. Situa\u00e7\u00e3o esta que agrava os movimentos principalmente quando ocorre nos p\u00e9s e m\u00e3os, afetando, deformando e comprometendo os membros e dedos.<\/p>\n<h2>Como Tratar a Epiderm\u00f3lise Bolhosa<\/h2>\n<p>No caso de beb\u00eas que j\u00e1 nascem com os sintomas evidentes o pediatra j\u00e1 encaminhar\u00e1 para o especialista que indicar\u00e1 o tratamento adequado. J\u00e1 para aqueles que a doen\u00e7a se manifesta com o avan\u00e7ar da idade ap\u00f3s analise dos sintomas e diagn\u00f3stico fechado ser\u00e1 verificado os passos seguintes.<\/p>\n<p>Os medicamentos utilizados no tratamento n\u00e3o oferecem cura da doen\u00e7a e nem impedem que as bolhas e les\u00f5es ocorram. Mas consegue <strong>reduzir ou controlar <\/strong>o surgimento delas, permitindo que a crian\u00e7a consiga se alimentar adequadamente e receba toda nutri\u00e7\u00e3o que precisa para estar saud\u00e1vel. <\/p>\n<p>As les\u00f5es devem ser tratadas individualmente e de forma cuidadosa para que n\u00e3o se agrave e nem infeccione. Com o auxilio de uma agulha est\u00e9ril as <strong>bolhas devem ser furadas <\/strong>e esvaziadas, o que trar\u00e1 alivio imediato. Ap\u00f3s o procedimento precisam ser lavadas com sabonete antiss\u00e9ptico e protegidas com curativo n\u00e3o aderente limpo e longe de secre\u00e7\u00f5es. <\/p>\n<h3>Como Reduzir as Dores e Inc\u00f4modos das Bolhas? <\/h3>\n<p>Para reduzir o inc\u00f4modo e dores das bolhas podem ser feita a drenagem e o controle com ajuda de <strong>cremes e pomadas <\/strong>especializadas. Na hora da retirada e troca de curativos, devem ser realizados com a ajuda de \u00f3leo mineral ou durante o banho para que n\u00e3o lesione a pele ao puxar.<\/p>\n<h3>Quais Especialistas Devem Fazer Acompanhamento? <\/h3>\n<p>O tratamento deve ser acompanhado por diversos especialistas como:<\/p>\n<ul>\n<li>Pediatra<\/li>\n<li>Dermatologista<\/li>\n<li>Oftalmologista<\/li>\n<li>Ortopedista<\/li>\n<li>Gastroenterologista<\/li>\n<\/ul>\n<p>Todos os medicamentos e tratamentos devem ser recomendados pelos especialistas. Nenhum rem\u00e9dio ou f\u00f3rmulas caseiras devem ser utilizados sem prescri\u00e7\u00e3o e autoriza\u00e7\u00e3o medica, j\u00e1 que podem mascarar o diagn\u00f3stico ou agravar ainda mais as les\u00f5es. <\/p>\n<p>Para diminuir os riscos de les\u00f5es alguns cuidados s\u00e3o indicados como: usar <strong>roupas leves e de algod\u00e3o<\/strong>, cortar todas as etiquetas de roupas e ao se secar lentamente com toalha macia ap\u00f3s o banho. Dormir com luvas e meias tamb\u00e9m evitam les\u00f5es acidentais durante o sono.<\/p>\n<p>Foto: Yovanna.Gonzalez<\/p>\n<p>Veja Tamb\u00e9m: <a href=\"https:\/\/www.famivita.com\/es\/sindrome-de-west\/\">S\u00edndrome de West<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Doen\u00e7a de pele considerada rara, a epiderm\u00f3lise bolhosa \u00e9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica sem cura que tem por principal caracter\u00edstica a forma\u00e7\u00e3o de bolhas por toda extens\u00e3o do corpo e mucosas. 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